Σημασιολογική Εκφύλιση

Η σημασιολογική εκφύλιση, η οποία επίσης λέγεται “κροταφική παραλλαγή της μετωποκροταφικής εκφύλισης” περιλαμβάνει το 20% των περιπτώσεων αυτής. Το κύριο χαρακτηριστικό των ανθρώπων με σημασιολογική εκφύλιση είναι τα γλωσσικά προβλήματα, τα οποία οφείλονται σε βλάβες του αριστερού κροταφικού λοβού, μια περιοχή πολύ σημαντική για την απόδοση νοήματος στις λέξεις.

Τα γλωσσικά ελλείματα δεν αφορούν την παραγωγή λόγου αλλά την απώλεια του νοήματος, σημασίας των λέξεων. Στα αρχικά στάδια μπορεί να παρατηρηθεί η αντικατάσταση ασυνήθιστων λέξεων με λέξεις όπως “πράγμα”, προοδευτικά όμως ένας άνθρωπος με σημασιολογική εκφύλιση χάνει το νόημα και πιο κοινών λέξεων. Για παράδειγμα στα πρώιμα στάδια της νόσου ο ασθενής μπορεί να χάσει το νόημα της λέξης “γεράκι”, αργότερα της λέξης “κοτόπουλο” και στη συνέχεια να αποκαλεί όλα τα φτερωτά είδη “πουλιά” και τέλος να αποκαλεί όλα τα ζώα “πράγματα”. Δεν χάνεται μόνο η ικανότητα ανάκλησης μιας λέξης αλλά και η σημασία της. “Τι είναι ένα πουλί;” μπορεί να είναι η τυπική απάντηση ενός ασθενούς με προχωρημένη σημασιολογική εκφύλιση.

Η ικανότητα ανάγνωσης και σωστής γραφής συνήθως εκπίπτουν κι αυτές ωστόσο ο ασθενής μπορεί ακόμα να κάνει μαθηματικές πράξεις και να χρησιμοποιεί αριθμούς καθώς και να αναγνωρίζει καλά σχήματα και χρώματα. Τα ονόματα των ανθρώπων, ακόμα και των καλών φίλων, μπορεί να προκαλούν δυσκολίες σε ανθρώπους με σημασιολογική εκφύλιση. Όπως και στη συμπεριφορική παραλλαγή η μνήμη, ο προσανατολισμός στο χρόνο και στο χώρο δεν εκπίπτουν.

Ο μυικός έλεγχος για τις καθημερινές δραστηριότητες παραμένει καλός μέχρι τα προχωρημένα στάδια της ασθένειας. Κάποιες από αυτές τις δεξιότητες μοιάζουν να είναι περισσότερο επιδεινωμένες από ό,τι στην πραγματικότητα είναι λόγω των γλωσσικών δυσκολιών που αντιμετωπίζουν αυτοί οι άνθρωποι όταν προσπαθούν να εκφραστούν. Όταν η σημασιολογική εκφύλιση ξεκινά από τον δεξιό κροταφικό λοβό, στα πρώιμα στάδια, οι άνθρωποι αντιμετωπίζουν δυσκολίες στην αναγνώριση οικείων προσώπων και φίλων. Επιπλέον εμφανίζουν σοβαρά ελλείματα στην κατανόηση των συναισθημάτων των άλλων. Η απώλεια ενσυναίσθησης είναι ένα πρώιμο και συχνά το αρχικό σύμπτωμα των ασθενών με σημασιολογική εκφύλιση που ξεκινά από τον δεξιό κροταφικό λοβό. Στην πορεία η ασθένεια προχωρά στον αριστερό κροταφικό λοβό και τότε εμφανίζονται τα τυπικά γλωσσικά προβλήματα της σημασιολογικής εκφύλισης. Αντίστοιχα, στις περιπτώσεις που ξεκινούν από την αριστερή πλευρά προοδευτικά εμπλέκεται και ο δεξιός κροταφικός λοβός και τότε το άτομο αντιμετωπίζει δυσκολίες στο να αναγνωρίζει πρόσωπα, φαγητά, ζώα και συναισθήματα. Οι ασθενείς με σημασιολογική εκφύλιση τελικά αναπτύσουν τυπικά συμπτώματα της συμπεριφορικής μετωποκροταφικής εκφύλισης, όπως άρση αναστολών, απάθεια, απώλεια ενσυναίσθησης και αυτοεπίγνωσης. Ο χρόνος από τη στιγμή της διάγνωσης μέχρι την κατάληξη είναι μεγαλύτερος σε σχέση με αυτό της συμπεριφορικής παραλλαγής και διαρκεί περίπου έξι χρόνια.

Εξέλιξη της ασθένειας

Ο ρυθμός εξέλιξης των συμπτωμάτων και η διάρκεια της ασθένειας διαφέρουν σημαντικά από άνθρωπο σε άνθρωπο. Σε γενικές γραμμές κάθε τύπος μετωποκροταφικής εκφύλισης ακολουθεί ένα πρότυπο όπου τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο αρχικό στάδιο γίνονται πιο έντονα και προκαλούν αναπηρία σε μια πορεία 8-10 χρόνων.

Ήπια σημασιολογική εκφύλιση

Οι άνθρωποι με ήπια σημασιολογική εκφύλιση, η οποία κατά κύριο λόγο ξεκινά από την αριστερή πλευρά, συνήθως παραπονούνται ότι δεν μπορούν να βρουν λέξεις ή ονόματα. Οι συχνά χρησιμοποιούμενες λέξεις μπορούν να παραμείνουν ακόμα σε χρήση αλλά πιο ασυνήθιστες συνήθως αντικαθιστώνται από “πράγμα” ή “ξέρεις”. Ο τόνος της φωνής, ο ρυθμός και η προσωδία συνήθως παραμένουν φυσιολογικά. Η μνήμη για τα καθημερινά πράγματα συνήθως μένει ανέπαφη.
Τα πρώτα σημεία σημασιολογικής εκφύλισης με βλάβες του δεξιού κροταφικού λοβού περιλαμβάνουν έκπτωση της ενσυναίσθησης ή της επίγνωσης των συναισθημάτων των άλλων.

Μέτρια σημασιολογική εκφύλιση

Μετά από δύο με τρία χρόνια οι άνθρωποι με αριστερές και δεξιές βλάβες εμφανίζουν παρόμοια εικόνα, καθώς η εξέλιξη της ασθένειας εμπλέκει και τις δύο πλευρές. Στη μέτρια σημασιολογική εκφύλιση οι περισσότεροι άνθρωποι εμφανίζουν τουλάχιστον κάποια από τα προβλήματα συμπεριφοράς που εμφανίζονται στη συμπεριφορική παραλλαγή.
Οι άνθρωποι με μέτρια σημασιολογική εκφύλιση έχουν τεράστια προβλήματα να κατανοήσουν τους άλλους. Έχουν επίσης αυξανόμενη δυσκολία να αναγνωρίζουν τα ονόματα και τα πρόσωπα των ανθρώπων, ακόμα και φίλων ή μελών της οικογένειας. Κατά πάσα πιθανότητα θα εμφανιστεί σημαντική έκπτωση στην ανάγνωση και τη γραφή. Το άτομο μπορεί ακόμα να χρησιμοποιεί αριθμούς, χρώματα και σχήματα καθώς αυτά ελέγχονται από διαφορετική περιοχή του εγκεφάλου, σε σχέση με τις λέξεις.

Σοβαρή σημασιολογική εκφύλιση

Τελικό στάδιο

Μετά από χρόνια μετωποκροταφικής εκφύλισης οι ασθενείς μπορεί να έχουν προβλήματα στο μυικό συντονισμό και χρειάζονται αναπηρικό αμαξίδιο. Συνήθως είναι απαραίτητη 24ωρη φροντίδα είτε στο σπίτι είτε σε κάποιο ίδρυμα. Η σωματική έκπτωση που παρατηρείται σε όλες τις φάσεις της ασθένειας γίνεται ακόμα πιο έντονη. Τελικά το άτομο με μετωποκροταφική εκφύλιση μπορεί να έχει μεγάλη δυσκολία στην κατάποση, μάσηση και στον έλεγχο της κύστης και του εντέρου. Ο θάνατος από μετωποκροταφική εκφύλιση προκαλείται από τις συνέπειες της έκπτωσης των σωματικών λειτουργιών, συνήθως μολύνσεις στους πνεύμονες, το δέρμα και το ουροποιητικό σύστημα. Παρότι υπάρχει έντονη διακύμανση, ο χρόνος από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι την κατάληξη είναι συνήθως οκτώ χρόνια ενώ ο χρόνος από τη στιγμή που τίθεται η διάγνωση είναι κατά μέσο όρο περίπου έξι χρόνια.