Συμπεριφορική Μετωποκροταφική Εκφύλιση

Η συμπεριφορική παραλλαγή της μετωποκροταφικής εκφύλισης αναφέρεται επίσης και ως “μετωπιαία παραλλαγή της μετωποκροταφικής εκφύλισης” ή “νόσος του Pick”. Το 60% περίπου των ανθρώπων με μετωποκροταφική εκφύλιση πάσχουν από τη συμπεριφορική παραλλαγή.
Εξ ορισμού αυτή η μορφή μετωποκροταφικής εκφύλισης επηρεάζει τις κοινωνικές δεξιότητες, το συναίσθημα, τη συμπεριφορά και την αυτοεπίγνωση. Ελλείματα σε αυτές τις λειτουργίες προκύπτουν συχνά από βλάβες σε συγκεκριμένες περιοχές των μετωπιαίων και κροταφικών λοβών. Οι άνθρωποι με βλάβες σε αυτές τις περιοχές μπορεί να εμφανίσουν αλλαγές στη διάθεση και τη συμπεριφορά, όπως πείσμα, συναισθηματική ψυχρότητα ή αποστασιοποίηση, απάθεια και εγωκεντρισμό. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με νόσο Αλτσχάιμερ, η οποία επηρεάζει διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου, πολλοί άνθρωποι με συμπεριφορική παραλλαγή της μετωποκροταφικής εκφύλισης δεν εμφανίζουν απώλεια μνήμης ή σύγχυση για το πού βρίσκονται ή ποια μέρα είναι, τουλάχιστον στα πρώιμα στάδια.

Εξέλιξη της ασθένειας

Ο ρυθμός εξέλιξης των συμπτωμάτων και η διάρκεια της ασθένειας διαφέρουν σημαντικά από άνθρωπο σε άνθρωπο. Σε γενικές γραμμές κάθε τύπος μετωποκροταφικής εκφύλισης ακολουθεί ένα πρότυπο όπου τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο αρχικό στάδιο γίνονται πιο έντονα και προκαλούν αναπηρία σε μια πορεία 8-10 χρόνων.

Ήπια συμπεριφορική μετωποκροταφική εκφύλιση

Στα πρώτα χρόνια της συμπεριφορικής μετωποκροταφικής εκφύλισης (Νόσος του Pick) έμφανίζονται έντονες αλλαγές στη συμπεριφορά, όπως άρση αναστολών, απάθεια, απώλεια ενσυναίσθησης και ενδιαφέροντος για τους άλλους ή υπερφαγία. Μερικές φορές υπάρχουν εμφανή προβλήματα στο σχεδιασμό, την οργάνωση και τη μνήμη ωστόσο το άτομο είναι ακόμα ικανό να ανταπεξέρχεται στις δουλειές του σπιτιού και στην προσωπική του φροντίδα με ελάχιστη βοήθεια. Παρόλα αυτά, τα ελλείματα στην κρίση μπορούν να οδηγήσουν σε οικονομικές απερισκεψίες με πιθανώς καταστροφικές συνέπειες. Μπορούν να εμφανιστούν κοινωνική απόσυρση, απάθεια και μειωμένο ενδιαφέρον για την οικογένεια, τους φίλους ή αγαπημένες δραστηριότητες. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να φέρονται ανάρμοστα σε ξένους, να μην έχουν καλούς τρόπους, να δρουν παρορμητικά ακόμα και να παραβιάζουν το νόμο. Σε αυτό το στάδιο όμως οι συμπεριφορές αυτές είναι διαχειρίσιμες με αλλαγές στον τρόπο ζωής και στο περιβάλλον. Η μαγνητική τομογραφία στη φάση αυτή θα δείξει ήπια ατροφία σε συγκεκριμένες περιοχές του μετωπιαίου λοβού.

Μέτρια συμπεριφορική μετωποκροταφική εκφύλιση

Στην πορεία λίγων ετών, τα συμπτώματα που εμφανίζονται στην ήπια φάση γίνονται ακόμα πιο έντονα και προκαλούν μεγαλύτερη έκπτωση της λειτουργικότητας. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν καταναγκαστικές συμπεριφορές, όπως επαναλαμβανόμενη ούρηση, αποθησαύριση ή συλλογή αντικειμένων, επίμονη καθαριότητα ή ανόητες επαναλαμβανόμενες κινήσεις (όπως το πάτημα μυρμηγκιών). Η υπερφαγία μπορεί να δημιουργήσει παχυσαρκία και άλλα προβλήματα υγείας. Τα γνωστικά προβλήματα που σχετίζονται με την εκφύλιση επιδεινώνονται και εμφανίζεται νοητική ακαμψία, δυσκολίες στη μνήμη και σοβαρά ελλείματα στην οργάνωση και την προσοχή. Στη φάση αυτή η μαγνητική τομογραφία θα δείξει εγκεφαλική ατροφία, η οποία επεκτείνεται σε μεγαλύτερες περιοχές των μετωπιαίων λοβών, τα άκρα των κροταφικών λοβών και τα βασικά γάγγλια, βαθύτερες εγκεφαλικές δομές, που σχετίζονται με το συντονισμό της κίνησης, τη νόηση, τα συναισθήματα και τη μάθηση.

Σοβαρή συμπεριφορική μετωποκροταφική εκφύλιση

Σε αυτό το στάδιο ο ασθενής εμφανίζει πολύ έντονα προβλήματα συμπεριφοράς (απάθεια, απώλεια ενσυναίσθησης, άρση αναστολών) σε συνδυασμό με γλωσσικά προβλήματα και απώλεια μνήμης. Παρότι υπάρχει έντονη διακύμανση, ο χρόνος από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι την κατάληξη είναι συνήθως οκτώ χρόνια ενώ ο χρόνος από τη στιγμή που τίθεται η διάγνωση είναι κατά μέσο όρο περίπου πέντε χρόνια.

Τελικό στάδιο

Μετά από χρόνια μετωποκροταφικής εκφύλισης οι ασθενείς μπορεί να έχουν προβλήματα στο μυικό συντονισμό και χρειάζονται αναπηρικό αμαξίδιο. Συνήθως είναι απαραίτητη 24ωρη φροντίδα είτε στο σπίτι είτε σε κάποιο ίδρυμα. Η σωματική έκπτωση που παρατηρείται σε όλες τις φάσεις της ασθένειας γίνεται ακόμα πιο έντονη. Τελικά το άτομο με μετωποκροταφική εκφύλιση μπορεί να έχει μεγάλη δυσκολία στην κατάποση, μάσηση και στον έλεγχο της κύστης και του εντέρου. Ο θάνατος από μετωποκροταφική εκφύλιση προκαλείται από τις συνέπειες της έκπτωσης των σωματικών λειτουργιών, συνήθως μολύνσεις στους πνεύμονες, το δέρμα και το ουροποιητικό σύστημα. Παρότι υπάρχει έντονη διακύμανση, ο χρόνος από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι την κατάληξη είναι συνήθως οκτώ χρόνια ενώ ο χρόνος από τη στιγμή που τίθεται η διάγνωση είναι κατά μέσο όρο περίπου πέντε χρόνια.