Φλοιοβασικ Εκφλιση

Η φλοιοβασικ εκφλιση θεωρεται τι εναι μρος του "συμπλγματος Pick" των νευροεκφυλιστικν νσων, επειδ εναι κλινικ, γενετικ και παθολογικ παρμοια με τη μετωποκροταφικ εκφλιση. Χαρακτηρζεται απ την απλεια νευρικν κυττρων και ατροφα (συρρκνωση) σε πολλς περιοχς του εγκεφλου, συμπεριλαμβανομνου του εγκεφαλικο φλοιο και των βασικν γαγγλων.
Εμφανζεται συνθως σε ασθενες ηλικας μεταξ 45-70. Σπνια, υπρχει οικογενειακ ιστορικ νοιας, ψυχιατρικν προβλημτων κινητικν διαταραχν. Οι τρχουσες εκτιμσεις 2000-3000 ατμων που νσησαν στις ΗΠΑ, εναι πιθανν να υποτιμον τη συχντητα αυτς της διαταραχς.
ταν πιθανολογεται η διγνωση φλοιοβασικς εκφλισης εναι σημαντικ να παραπεμφθε ο ασθενς σε ναν πεπειραμνο νευρολγο, σε ,τι αφορ τη διαταραχ, επειδ το πρτυπο των συμπτωμτων μπορε να εναι μοναδικ. Σημαντικς προδοι κατ τα τελευταα 10 χρνια στην κατανηση της φλοιοβασικς εκφλισης χουν οδηγσει σε βελτωση της συμβουλευτικς, της υποστριξης και των συμπτωματικν θεραπειν.

Σημεα και συμπτματα της φλοιοβασικς εκφλισης

Ασθενες με φλοιοβασικ εκφλιση παρουσιζουν συνθως ετε κινητικς διαταραχς ετε γνωστικ ελλεμματα. Καθς η νσος εξελσσεται, οι περισστεροι ασθενες θα αναπτξουν και τους δο τπους των συμπτωμτων, συχν με καθυστρηση 2-3 χρνων.
Τα κινητικ προβλματα μπορε να μοιζουν με τη νσο του Πρκινσον. Σε αντθεση ωστσο με αυτ,  οι ασθενες με φλοιοβασικ εκφλιση συνθως δεν βελτινονται με τα παρκινσονικ φρμακα, πως η καρβιντπα - λεβοντπα (Sinemet) και πολλ συμπτματα της φλοιοβασικς εκφλισης δεν συναντνται σε ασθενες με Πρκινσον. να χαρακτηριστικ γνρισμα των κινητικν συμπτωμτων στη φλοιοβασικ εκφλιση εναι η ακαμψα, με τον τρμο να εναι λιγτερο συχνς. Συχν τα συμπτματα αρχζουν πουλα στο να χρι, βραχονα στο πδι.

Πολλο ασθενες παραπονονται αρχικ για μια λεπτ αλλαγ στην ασθηση αδυναμα στο να κνουν τα πληγντα κρα να ακολουθσουν εντολς. Αυτ το τελευταο λλειμμα ονομζεται απραξα και μπορε να προκαλσει σγχυση  για το αν οφελεται σε αδεξιτητα αδυναμα. Μπορε να υπρχουν δυσκολες στην ολοκλρωση συγκεκριμνων ενεργειν, πως το νοιγμα μιας πρτας το βορτσισμα των δοντιν στη χρση εργαλεων, πως να ανοιχτρι κονσρβας. ταν να σκλος επηρεζεται αρχικ, νας ασθενς μπορε να χει προβλματα με σνθετες κινσεις πως ο χορς, ταν ταν χει επηρεαστε πιο σοβαρ, ο ασθενς μπορε να αρχσει να σκοντφτει και να πφτει. Μερικο ασθενες θα βισουν ακοσια ακαμψα, συστροφ συστολ του προσβεβλημνου κρου που ονομζεται δυστονα. Μπορε να υπρχει ανεξλεγκτη εκτναξη του κρου ταν κτυπηθε ελαφρ ταν ο ασθενς ξαφνιαστε, που ονομζεται μυκλονος.

Τλος, οι ασθενες με φλοιοβασικ εκφλιση συχν παραπονονται τι το προσβεβλημνο κρο δνει την ασθηση τι δεν αποτελε μρος του σματς τους, μια ασθηση που ονομζεται "ξνο" κρο. Μερικς φορς, αυτ θα κινηθε μνο του, με να ανεξλεγκτο τρπο.

Ασθενες με φλοιοβασικ εκφλιση, που παρουσιζουν γνωστικς δυσκολες συχν στην αρχ, διαγιγνσκονται με μετωποκροταφικ εκφλιση νσο Alzheimer. Μνο αφο αναπτξουν κινητικ συμπτματα θεωρεται τι χει τεθε διγνωση της φλοιοβασικς εκφλισης. Ορισμνες φορς, η διγνωση δεν μπορε  να τεθε μχρι να εξεταστε ο εγκφαλος του ασθενος κατ την νεκροψα και να παρατηρηθον  "διογκωμνοι" νευρνες, συγκεντρσεις πρωτενης (νευρωνικς εναποθσεις) και λλες ανωμαλες που προκπτουν απ μη φυσιολογικ συσσρευση της πρωτενης tau.

Η προοδευτικ δυσκολα με τη γλσσα εναι  κοιν παρπονο, σο αναφορ τις γνωστικς ικαντητες, στη φλοιοβασικ εκφλιση. Αυτ η δυσκολα περιλαμβνει συνθως δυσκολες στην κφραση, πως η ερεση της λξη απαρθμηση των προβλημτων. Ανγνωση, γραφ και απλο μαθηματικο υπολογισμο μπορε επσης να χουν πληγε.

Αλλαγς στην προσωπικτητα, ανρμοστη συμπεριφορ, επαναλαμβανμενες /και ψυχαναγκαστικς δραστηριτητες παρμοιες με αυτς που παρατηρονται στη μετωποκροταφικ εκφλιση εναι επσης συνθεις. Προβλματα της βραχχρονης μνμης, πως η επανληψη ερωτσεων η τοποθτηση αντικειμνων σε λθος σημεο, εναι λιγτερο συχνς.

λο και περισστερο, χει γνει προφανς τι η φλοιοβασικ εκφλιση παρουσιζει μια ευρεα ποικιλα τρπων ναρξης, με την πλειοντητα των ασθενν να ξεκινον  με απθεια, δυσκολα στην ομιλα κινητικ ακαμψα χωρς τρμο.

Η εξλιξη της φλοιοβασικς εκφλισης

Η φλοιοβασικ εκφλιση συνθως εξελσσεται βραδως κατ τη διρκεια 6-8 ετν. Τα κινητικ συμπτματα τενουν να προχωρον αργ απ τη μα πλευρ του σματος στην λλη απ το πδι στο χρι, στην δια πλευρ του σματος.

Θεραπεα της φλοιοβασικς εκφλισης

Προς το παρν, δεν υπρχει συγκεκριμνη θεραπεα για τη φλοιοβασικ εκφλιση. Αντιθτως για μεμονωμνα συμπτματα χρησιμοποιονται στοχευμνα συγκεκριμνα φρμακα. Για παρδειγμα, η ακαμψα και δυσκολα στη βδιση μπορε εν μρει να  χουν καλ απκριση σε θεραπεες για τη νσο του Πρκινσον. Η δυστονα και ο μυκλονος μπορε να ανταποκριθον στα μυοχαλαρωτικ την αντιεπιληπτικ φαρμακευτικ αγωγ. Τα προβλματα μνμης και συμπεριφορς εναι δυνατν χι, να ανταποκριθον σε θεραπεες, πως η δονεπεζλη, για τη νσο Alzheimer. Η κατθλιψη και το γχος μπορε να αντιμετωπιστον με να αντικαταθλιπτικ, πως σερτραλνη, σιταλοπρμη εσιταλοπρμη.
Η φυσικοθεραπεα και οι διατατικς ασκσεις μπορε να "μετρισουν" την ακαμψα, να προλβουν τις συσπσεις και τις παραμορφσεις, και να διατηρσουν τη μυκ δναμη. Οι βοηθητικς συσκευς, πως μπαστονια " περιπατητς" μπορε να εναι χρσιμα. Η λογοθεραπεα, η φυσιοθεραπεα και η εργοθεραπεα μπορε να εναι ευεργετικς.