Προοσα Υπερπυρηνικ Παρλυση

Η προοσα υπερπυρηνικ παρλυση εναι μια εκφυλιστικ ασθνεια του εγκεφλου που οδηγε σε δυσκολες στη βδιση και ισορροπα, προβλματα στις οφθαλμικς κινσεις, αλλαγς στη συμπεριφορ, δυσκολα στο λγο και την κατποση και νοια.
Εμφανζεται κυρως σε μεσλικες και στους γηραιτερους, εν οι νδρες πλττονται λγο περισστερο απ τις γυνακες. Εκτιμται τι 1.39-6.4 σε 100000 τομα χουν προοσα υπερπυρηνικ παρλυση αλλ δεδομνου τι η διγνωση της νσου εναι δσκολη οι αριθμο αυτο ειναι υποτιμημνοι. Αυτ συμβανει, εν μρει, επειδ η νσος εναι σχετικ σπνια και συχν διαγιγνσκεται λανθασμνα ως νσος του Πρκινσον. Ωστσο, η απκρισ της στη θεραπεα και τα κλινικ συμπτματα διαφρουν. Μια ακριβς διγνωση εναι απαρατητη για τη διαχεριση του ασθενος.

Η πιο γνωστ μορφ προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης εναι η σποραδικ εν υπρχουν και κποιες περιπτσεις που υπρχει γενετικς παργοντας και ακολουθε την αυτοσωμικ επικρατ κληρονομικτητα με μικρ διεισδυτικτητα.
Η προοσα υπερπυρηνικ παρλυση, η φλοιοβασικ εκφλιση και η μετωποκροταφικ εκφλιση δεν σχετζονται με εναπθεση αμυλοειδν πλακν στον εγκφαλο, πως στη νσο Αλτσχιμερ, αλλ σχετζονται με μη φυσιολογικ συσσρευση πρωτενης tau. Κποιοι ερευνητς χουν επιλξει να ομαδοποισουν τις τρεις αυτς διαταραχς σε ναν κοιν ρο που ονομζονται πολπλοκες διαταραχς Pick και πρωτογενες ταουοπθειες. Το ποια απ τις τρεις διαταραχς θα εμφανσει κποιος εξαρτται  εν μρει απ την περιοχ του εγκεφλου που συμβανουν οι μικροσκοπικς αλλαγς αν και οι ατομικς διαφοροποισεις μπορε να παξουν επσης σημαντικ ρλο.

Η κλινικ εκτμηση απ να νευρολγο εναι σημαντικ για τη διγνωση της προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης, καθς συχν διαγιγνσκεται λανθασμνα και για αυτ χι γκαιρα. Η εξταση περιλαμβνει συζτηση με τον ασθεν και κποιο φροντιστ, πως σζυγος, συγγενς κοντινς φλος για να δσουν παραδεγματα συμπεριφορς και καθημερινς λειτουργικτητας, κλινικ εξταση για την αξιολγηση της κινητικτητας και της ρασης και νευροψυχολογικ εκτμηση για αξιολγηση των νοητικν λειτουργιν.

Σημεα και συμπτματα της προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης

Τα κλινικ χαρακτηριστικ για τη διγνωση της προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης εναι:

  • Προοδευτικ δυσκολα στη βδιση και την ισορροπα, που οδηγε σε συχνς πτσεις
  • Προοδευτικ απλεια του εκοσιου ελγχου των οφθαλμικν κινσεων
  • Προοδευτικς αλλαγς στη συμπεριφορ και τη νηση

Τυπικ η προοσα υπερπυρηνικ παρλυση περιγρφεται ως μια ασθνεια που εμφανζεται με απλεια ισορροπας, συχνς πτσεις και οφθαλμικ συμπτματα. Την τελευταα δεκαετα ωστσο εκτιμται η σημαντικτητα των συμπεριφορικν και γνωστικν αλλαγν που εμφανζονται σε αυτος τους ασθενες.

Τα κινητικ συμπτματα περιλαμβνουν το συνδυασμ επιβραδυμνης κνησης και δυσκαμψας στον αυχνα και τον κορμ σε συνδυασμ με ανισορροπα και συχνς πτσεις. Τα συμπτματα ρασης εναι αρκετ ντονα και χαρακτηριστικ της προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης. Τα πιο πριμα εναι η επιβρδυνση των κθετων σακκαδικν κινσεων (οι ταχεες οφθαλμικς κινσεις για να ανακατευθνουμε την εσταση της ρασης), προκαλντας δυσκολα αλλαγς οπτικο στχου. λλα προβλματα στις οφθαλμικς κινσεις εναι η δυσκολα στο νοιγμα και κλεσιμο των ματιν και μειωμνο βλεφρισμα. Το μειωμνο βλεφρισμα και τα ανασηκωμνα φρδια δνουν στο πρσωπο την κφραση του καρφωμνου βλματος, χαρακτηριστικ της ασθνειας. Οι δυσκολες στις οφθαλμικς κινσεις μπορον να οδηγσουν σε προβλματα, πως μειωμνη οπτικ επαφ, δυσκολα στο διβασμα (λγω ανικαντητας μετακνησης του βλματος στις γραμμς του βιβλου) και δυσκολα με το φαγητ (λγω ανικαντητας να κοιτξουν κτω προς το πιτο τους).

Η δυσαρθρα εναι πολ κοιν σμπτωμα στην προοσα υπερπυρηνικ παρλυση. Οι ασθενες συχν δυσκολεονται να συζητσουν με λλους γιατ καθυστερον να απαντσουν και δυσκολεονται να προφρουν τις λξεις. Τελικ οι δυσκολες στον λεγχο των στοματικν κινσεων μπορον να εξελιχθον σε σημεο που η κατποση φαγητο και ιδιατερα υγρν να μη μπορε να συντονιστε, οδηγντας σε διαρρο τροφν στον αεραγωγ (δυσφαγα). Αυτ μπορε να οδηγσει σε πνευμονα, το πιο κοιν ατιο θαντου στην προοσα υπερπυρηνικ παρλυση. Οι φροντιστς θα πρπει να κοιτξουν για κποια προειδοποιητικ σημεα πως η σιελρροια, συγκντρωση φαγητο μσα στο στμα, αυξημνη προσπθεια στην κατποση, συμφρηση στο στθος, δυσκολα στην ομιλα και απλεια βρους.

Οι ασθενες με προοσα υπερπυρηνικ παρλυση εμφανζουν γνωστικς και συμπεριφορικς αλλαγς, υποδεικνοντας βλβες στους μετωπιαους λοβος. Οι γνωστικς αλλαγς σχετζονται με κπτωση των λειτουργιν του μετωπιαου λοβο, πως αργ επεξεργασα πληροφοριν και ανκληση, συγκεκριμνη σκψη (χι αφαιρετικ), και δυσκολα στο σχεδιασμ πρξεων και εναλλαγ τους. Συμπεριφορικ, οι ασθενες εμφανζουν συχν απθεια, μειωμνη κινητοποηση και απσυρση, παρορμητικτητα και εμμον, λλειψη ικαντητας για εναλλαγ ανμεσα σε ργα αλλαγ θματος. Η κατθλιψη εναι επσης αρκετ κοιν.
Σε αντθεση με την προοσα υπερπυρηνικ παρλυση οι ασθενες με νσο Πρκινσον δεν χουν σοβαρ προβλματα ισορροπας μχρι τα προχωρημνα στδια της ασθνειας. χουν επσης τρμο, που δεν εμφανζεται στην προοσα υπερπυρηνικ παρλυση. Στην προοσα υπερπυρηνικ παρλυση η στση του σματος εναι ρθια με τση να πηγανει προς τα πσω και δσκαμπτη, σε αντθεση με τη σκυφτ στση στη νσο Πρκινσον.

Εξλιξη της προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης

Τα προβλματα στην ισορροπα και τη βδιση εναι συχν πριμα συμπτματα της ασθνειας αλλ αυτ μπορε επσης να εμφανιστε με γνωστικς και συμπεριφορικς αλλαγς. Τα οπτικοκινητικ προβλματα εμφανζονται επσης νωρς. Στην πορεα λα αυτ τα συμπτματα επιδειννονται σε βαθμ που η βδιση γνεται πολ δσκολη ως αδνατη. Τα οπτικοκινητικ προβλματα προκαλον μεγαλτερη αναπηρα και η γνωστικ κπτωση καταλγει σε νοια.

Θεραπεα της προοσας υπερπυρηνικς παρλυσης

Μχρι στιγμς δεν υπρχουν αποτελεσματικς θεραπεες για την προοσα υπερπυρηνικ παρλυση. Υπρχουν ωστσο κποια φρμακα που μπορον να ανακουφσουν κποια απ τα συμπτματα. Αυτ εναι κυρως φρμακα για τη νσο Πρκινσον. Οι νθρωποι με προοσα υπερπυρηνικ παρλυση δεν ανταποκρνονται πολ καλ σε αυτ.

Αλλαγς στον τρπο ζως μπορε να βοηθσουν σε κποια προβλματα. Η χρση βοηθματος βδισης με βρος στο μπροστιν μρος για να αποφευχθον οι πτσεις προς τα πσω, κατανλωση πιο στερεν τροφν και λιγτερων υγρν και η φυσιοθεραπεα και σκηση για βελτωση της κινητικτητας.